Pemphigus vulgaris Pemfigusvulgaris deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukazalarda nadirengörülen büllü (deride su kabarcıkları oluşması) bir hastalıktır.Otoimmün tanımı immün sistemin (bağışıklık sisteminin) kişinin kendidokularına karşı savaşması anlamında kullanılan bir tıbbi terimdir.Pemfigusun bir çok tipi olmasına rağmen pemfigus vulgaris en sıkgörülen tiptir. Diğer yaygın tipleri pemhigus foliaceus veparaneoplastic pemphigustur.
Pemphigus vulgarisin sebebi nedir? Derininüst tabakası olan epidermiste blok oluşturan hücrelerkeratinositlerdir. Bu hücreler desmosom denilen özel bir bağ sistemiile birbirlerine bağlanmışlardır. PV'de Immunglobulin G (IgE) denenotoantikorlar epidermisin alt tabakasındaki keratinositleri birbirinebağlayan desmozomlardaki desmoglein 3 denen proteine bağlanırlar. Bununsonucunda keratinositler birbirinden ayrılır ve deride içi su dolukabarcıklar oluşur.
Kimlerde PV gelişir? PV tüm ırk, yaş ve cinslerde görülebilir. En sık 50-60 yaş arasında görülür ve yahudi ve hint ırkında daha sıktır.
Hastalığın bulguları nelerdir? Hastalarınbir çoğunda hastalık ağız veya genital bölge mukozasında ortaya çıkar.Aylar sonra deride bulgular gelişebilirken, bazen mukaza bulgularıhastalığın tek bulgusu olarak kalabilir.
Ensık etkilenen mukoza ağız içi mukozası olmasına rağmen, gözünkonjuktivası, osefagus, kadın iç ve dış cinsel organları, erkeklerdepenis, üretra ve ayrıca anüs de tutulabilir.
- Olguların %50-70'inde ağızda yaralar 0luşur.
- Büller çok yüzeyel olduğundan kolaylıkla açılarak erezyon şeklinde görülürler.
- Ağızda yaygın bir tutulum vardır.
- Ağrı vardır ve yavaş iyileşir.
- Ses tellerinin bulunduğu larenkslerde büller oluşup ses kısıklığına neden olabilir.
- Yeme ve içme zorlukları görülebilir.
Derideince duvarlı gevşek su kabarcıkları kolaylıkla patlayarak ağrılıyüzeyel yaralara neden olabilirler. Derideki yüzeyel yaralar özelliklekıvrım bölgelerinde kabarık kabuklu yaralara neden olur: pemphigusvegetans
PV tanısı nasıl konulur? Tanıgenellikle deri biyopsisi alınarak konulur. Direk immunfloresansdediğimiz bir yöntemle alınan deri örneğinde otoantikorlar saptanaraktanı desteklenir. Olguların çoğunda kanda dolaşan otoantikorlarsaptanabilir.
Hastalığın tedavisi nasıl yapılır? Tedavinintemel amacı bül gelişimini azaltmak, enfeksiyondan korumak ve oluşanyaraların iyileşmesini hızlandırmaktır. Ağızdan alınan kortizonluilaçlar hastalığı kontrol altına alan temel ilaçlardır. Bu ilaclarınkullanımı ile PV'deki ölüm oranı %99dan %5-15 lere kadar düşürülmüştür.Hastalıkta kesin tedavi yokken, tedavi hastanın yaşma kalitesinidüzeltir. Ne yazık ki yüksek doz kortizon tedavisi ciddi yan etkilereneden olabilir. Bunu azaltmak için immunsupresif (bağışıklık siteminbaskılayan) ilaçlar kullanılır. (azotiopirin, siklofosfomid, dapson,tetrasiklin, nikotinamid, plasmaferez, altın, mikofenolat mofetenil,damar yolu ile verielen immunglobulin, rituximab)
Optimaltedavi ile hastalığın bulguları minimal olarak seyredebilir. Yaraiyileşmesi önemlidir ve buna yönelik tedavi yapılmalıdır. Hastalığınaktif olduğu dönemlerde hastalar deriyi ve mukozayı tahriş edecekaktivitelerden kaçınmalıdır. Bu aktiviteler kontakt temasın olduğu sporaktiviteleri, ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı, asidikgıdaların ve içeceklerin alınımıdır ve bunlar engellenilmelidir.
Anahtar kelimeler: Pemphigus vulgaris, pemfigus vulgaris, pemfigus vulgaris
