Karaciğer Kanserleri

[boxcigar]

Karaciğer Kanserleri(Karaciğerin primer malign tümörleri)

Karaciğerin primer (kendine has) malign (kötü huylu) tümörleri, birbaşka deyişle kanserleri şunlardır: Hepatosellüler karsinom,intrahepatik kolanjiosellüler karsinom, hepatokolanjiokarsinom,hepatoblastom, anjiosarkom, epiteloid hemanjioepitelioma ve diğersarkomlar (leiomyosarkom, rabdomyosarkom, indiferansiye embriyonelsarkom). Karaciğer kanserlerinin tümüne yakınını hepatosellülerkarsinom (HSK) ve intrahepatik kolanjiosellüler karsinom oluşturur.

1- Hepatosellüler Karsinom (HSK) :

Karaciğerin en sık (%75) rastlanan primer tümörüdür. Diğer adıhepatomadır. Erkeklerde kadınlardan 5 misli daha fazla görülür. En sık40-60 yaşlardadır. Kısacası en fazla orta yaş erkeklerde görülür.Dünyada en fazla Güneydoğu Asya ve Güney Afrika'da görülür. ABD'de iseseyrektir; tüm kanserlerin ancak %2,5'udur.

Etyolojisi bilinmemektedir. Ancak HSK için bazı risk faktörlerimevcuttur: Siroz HSK'li olguların büyük çoğunluğunda (%75-95'inde) riskfaktörüdür. Hepatit B enfeksiyonu siroza neden olarak dünyadaki enönemli HSK sebebidir. Hepatit B enfeksiyonu olanlarda olmayanlara göre20-200 kat daha fazla HSK oluşur. Ayrıca siroz yapan bütün hastalıklar,hepatit C enfeksiyonu, alkol kullanımı, vs. hastalıklar HSK'a yolaçabilir.

Postnekrotik sirozlar, alkolik sirozlar, hemokromatosis,alfa-1-antitripsin eksikliğinde kanser olma riski yüksektir. Primerbilier siroz, kardiak siroz, Wilson hastalığında da orta derecede riskvardır. Aspergillus flavus adlı mantar tarafından üretiien Aflatoksinile kontamine olmuş tahıl ve yer fıstığı yeme sonucu Aflatoksinalınmasıyla HSK gelişme riski vardır. Uzun süreli androjen kullanımındada HSK sıktır. Şistozomiazis ve klonorşiazis denen parazithastalıklarının sık görülmesi de risk faktörüdür.

Klinik bulguları: Hepatomegali (karaciğer büyümesi) Karaciğer üzerindeüfürüm ve frotman olması Assit (karında sıvı birikmesi). Assithastaların yarısında kanlıdır. Halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı,karın ağrısı (her 3 hastadan birinde) Sirozu olan stabil bir hastadakliniğin aniden bozulması ve ALP artışı Karında kitle olması ve karındasağ üst kadranda ağrı ise karaciğer kanserinde en sık doktora başvurmasebepleridir.

Tanı : ALP (alkalen fosfataz) belirgin ölçüde artar. Transaminazlar ise(SGOT ve SGPT) hafif artar. AFP (alfa feto protein) artar. Galyumsintigrafisi (fokal dolma defekti olur). Ultrason ile kitlegörülebilir, portal vene kitlenin invazyonu gösterilir. BT'de(bilgisayarlı tomografi) kitle görülür. Anjiografide hipervasküler vetümör kızarıklığı gösteren kitle görülür. Karaciğer biyopsisi yapılarakkesin teşhis konur.

Tedavi : Etkin bir tedavi yoktur. Tanıyı takiben ortalama yaşam süresi6 aydır. Tümör karaciğerin tek bir lobunu tutmuşsa o lob ameliyatlaçıkartılır. Bu şekilde hastaların %10'u en az 5 yıl yaşama şansınakavuşur. Lezyon bir odağa lokalize ve 3 cm'den küçük ise tümörçıkartıldıktan sonra hastaların yarısında kanser tekerrür etmez. Anadamarlarda tutulum yoksa karaciğer nakli ve kemoterapi denenebilir.Karaciğer kanserinde (HSK) radyoterapi ve kemoterapi tedavisi ilegenellikle başarılı sonuçlar alınamaz. Bazı vakalarda radyoaktifişaretli transferin tedavisi yarar sağlamaktadır.

Metastaz : % 50 olguda metastaz (tümörün başka bir dokuya yayılması)olur. En çok hiler lenf ganglionlarına ve akciğere metastaz yapar.

2- İntrahepatik kolanjiosellüler karsinom :

Karaciğer içi safra kanallarının kanseridir. Karaciğer içi safrakanallarının herhangi bir yerinde oluşabilir. Karaciğerin hilusu veyaperiferik kısımlarında gelişebilir. Karaciğer primer tümörlerinin %8-25'ini oluşturur.

Etyoloji : Nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Hastaların % 10'undatümör şu etmenlerle ilişkilidir: Kronik ülseratif kolit (tipik olarakprimer sklerozan kolanjit ile birlikte oluşur), Caroli hastalığı(idiopatik intrahepatik safra kanalları genişlemesi), konjenitalhepatik fibrozis, klonorşiazis, opistorşiazis, hemokromatozis,thorotrast uygulanması, vs. Bu tip kanserlilerin %10'unda siroz vardır.Ancak intrahepatik kolanjiokarsinom'un Hepatit B ile hiçbir ilişkisiyoktur.

Klinik bulguları : Karın ağrısı, halsizlik, ateş ve kilo kaybı olur. Tipik olarak 50-70 yaşlarında görülür.

Tanı : Ultrason, BT, ALP artışı ve biopsi (patolojik tanı).

Tedavi ve prognoz: Hastaların çoğu tanı konulduktan sonra en fazla 1yıl yaşar. Tümör çıkartılırsa bu süre biraz daha uzayabilir.

Metastaz : % 75 olguda metastaz olur. En çok lenf ganglionlarına, periton yüzeylerine ve akciğere metastaz yapar.

3- Hepatokolanjiokarsinom :

Bu tümörler hepatosellüler ve safra kanalı farklılaşması gösterir.Karaciğer primer tümörlerinin %5 'inden azını oluşturur. HSK'a benzerbelirtiler olur.

4- Hepatoblastom :

Çok nadirdir. Çocuklarda en sık görülen karaciğer primertümörüdür.Genellikle 3 yaşından önce oluşur. Erkeklerde kızlardan 2misli daha fazladır. Doğuştan anomaliler ve hemidistrofi ileilişkilidir.

En sık belirtiler (hepatomegali nedeniyle) karında kitle, büyümegeriliği ve kusmadır. Serum AFP değeri olguların %85'inde yükselir veoldukça yüksek değerlere ulaşır.

Hepatoblastom soliter, iyi sınırlı, grimsi esmer renkte bir kitleşeklinde görülür. Değişik şekillerde olabilir. Ortalama lezyon çapı 10cm dir. Bazen 20 cm ye kadar olabilir. Nekroz ve kanama sıktır. Sirozoldukça enderdir.

Tedavinin başarısı tümörün (hastaların %75'inde gerçekleşebilen)tamamen çıkartılmasına bağlıdır. Tümörün tamamen çıkartıldığıhastaların yarısı nda hayatta kalma süresi uzar. Ameliyattan öncekemoterapi uygulanarak tümörü çıkarılamayan hastalara da ameliyatolanağı sağlanabilir. Tümüyle fetal kaynaklı olan tümörler en iyiprognoza sahiptir, saf anaplastikler ise en kötü prognozlu olanıdır.

  Olguların yarısında metastaz olur. Metastazları genellikle hiler lenf ganglionlarına ve akciğere yapar.

5- Anjiosarkom :

Genel anlamda karaciğer sarkomu enderdir. Karaciğer sarkomunun en sıkgörüleni ise anjiosarkomdur. Tipik olarak 50-70 yaşlarındaki erkeklerdegörülür.

Etyoloji : Vinil klorid, arsenik ve Thorotrast (artık kullanılmayan birradyolojik kontrast madde), anabolik steroid kullanımı ile yakınilişkilidir. Tümör, bu maddelere maruz kalmadan 10-25 yıl sonra ortayaçıkar.

Klinik bulgular : Karın ağrısı, halsizlik, kilo kaybı, karında kitle buhastaların en çok başvuru sebebidir. Hematolojik bozukluklar (anemi,DIC vs) sıktır.

Tanı : Ultrason ve BT'de kitlenin görülmesi, ALP atışı, anjiografidedefektin gösterilmesi ile tanı konur. Kesin tanı için gerekli olanbiyopsi açık yöntemlerle alınır. Zira kapalı karaciğer biyopsisisonrası öldürücü kanama olabilir.

Patolojik bulgular : Olguların %75'inde çok sayıda tümör odağıkaraciğerin her iki lobunu tutar. Odaklar tek tek, süngerimsi yapıda vekanamalıdır; büyüklükleri farklıdır.

Tedavi ve prognoz : Yararlı hiçbir tedavi bulunamamıştır. Hemen hementüm olgular tanıdan sonraki 2 yıl içinde (karaciğer yetmezliği ve karıniçi kanama nedeniyle) ölürler.

Metastaz : Olguların %60'ında metastaz olur.

6- Epiteloid hemanjioendotelyoma :

Ender görülen bu tümörün etyolojisi bilinmemektedir. Kadınlardaerkeklerden daha fazladır. Prognozu biraz daha iyidir; 5 yıllık survi(sağkalım) %30'dur. Yakın geçmişe kadar yapısı nedeniyle yanlışlıklakolanjiokarsinom olarak tanı konulurdu.

7- Diğer sarkomlar :

Leiomyosarkom ve rabdomyosarkom gibi çeşitleri vardır. Oldukçaenderdir. Bunlardan indiferansiye (embriyonel) sarkom erişkinlerdeender görülür ama çocuklardaki karaciğer tümörlerinin ancak %10'unuteşgil eder.