Yaramazadam (Arşiv Ana sayfa) => Saglik

Konu: Akdeniz anemisi

Sayfa: [ 1 ]

boxcigar 07.08.2007 13:31:56
Akdeniz anemisi ya da tıptaki adıyla Talasemi ; Akdenizülkelerindeki ırklarda görülen, doğacak çocuğa anne-babasından ”BetaTalasemi” geninin sirayetiyle kalıtımsal olarak geçen bir çeşit“kansızlık” hastalığıdır.

Anemi (kansızlık) oluşmasına neden olan etmen, kanda alyuvarlarınyapısında yer alan “hemoglobin” maddesinin yapımındaki kusurdur.

Hastalığın esas olarak iki apayrı şekli vardır.Talasemi Major ve Talasemi Minör.

  • Talasemi Minör: (Akdeniz anemisi Taşıyıcılığı)

    T. Minor, T.major’a göre çok daha hafif seyreder. Bireylerdeki tekbulgu sadece kansızlıktır. Kişiler sadece halsizlikten şikayetçidirler.Hatta bazıları evlenme işlemlerinde yapılan (zorunlu) kan testine kadarhastalıklarını bilmez.Bu gruptaki hastalarda yapılan tahlilde, serumdemir düzeyi normal veya artmıştır. En çok görülen kansızlık çeşitiolan ve bu hastalıkla en çok karıştırılan Demir Eksikliği Anemisi’ndeise demir azalmıştır. Tanı, “Hemoglobin Elektroforezi” ile konur. Buhastalığın anlaşılmasında işe yarayan en önemli tahlil kıstaslarındanbiri olan HbA2 ( kanda oksijenin taşınmasını sağlayan hemoglobinmolekülünün küçük fraksiyonu) normal kişilerde %3,4 iken bu hastalıkta% 7 ye yükselmiştir; HbF ise hafif düzeyde (%2-6) artmıştır. T.Minor’ün esas önemi bu hastalığın evli çiftlerin her ikisinde deolmasında ortaya çıkar; çocuğun %25 T. Major (yani hastalığın esas ağırve ölümcül seyreden cinsinden) olma riski mevcuttur.

    Anne ve babadan sadece biri Akdeniz Anemisi taşıyıcısı (talasemi Minör)ise doğacak çocuklarının taşıyıcı olma olasılığı % 50 dir. Talasemimajor olma olasılıkları ise yoktur.

     
   Talasemi Major ( Cooley anemisi) :

Talasemi Major ise hastalığın ağır seyreden şeklidir ve bir diğer ismide Cooley anemisidir. Çoğunlukla bebek daha 6 aylıkken birdenbirebaşlayan ağır kansızlık sonucu kalp yetmezliği gelişir. Bunun olmamasıiçin düzenli olarak sık sık kan nakli yapılmalıdır. Kan nakliyapılmazsa hasta birkaç senede ölür. Kan nakli yetersiz yapılırsa kemikiliğinin aşırı kan yapması sonucu harap olan kemiklerde kırılmalarolur, çocuğun yüz şekli değişir. Yüz şeklinin değişmesi şu şekildedir:Burun kökü çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıktır. Üst dişler önefırlamıştır. Baş dört köşe şeklini alır. Dalak ve karaciğer büyür. Boykısa kalır. Çocuk ergenlik çağına giremez.Kan nakilleriyle vücuttabiriken aşırı demirin yol açtığı kalp problemleri (myokardit, kalpyetmezliği vs) ileri yaşlarda çoğunlukla ölüm sebebidir. Hemoglobinelektroforezi tahlilinde; normal yetişkin insanlarda bulunmayan, ancakbu hastalıkta % 50-90 vakada görülen ve bir çeşit hemoglobin olanHbF’in kanda bulunması tanı koydurucudur.


tmajor.gif (8720 bytes)
Hem anne hem de baba Akdeniz Anemisi taşıyıcısı (talasemi Minör) isedoğacak çocukların talesemi major olma olasılığı % 25, taşıyıcı olmaolasılığı % 50 olacaktır. Ancak % 25 olasılıkla çocuk normal olacaktır.

Tedavi :

Tedavide kan nakillerinin yanısıra nakledilen kan nedeniyle vücuttabiriken fazla demirin idrarla atılımını sağlayan “Desferoksamin” ve “Cvitamini” verilir. Aşırı büyümüş dalak ameliyatla alınır. Dalakameliyatı sonrası depo penisilin koruma tedavisi ve pnömokok aşısıyapılır. Özellikle erken yaşta ( henüz kan nakilleri fazlacayapılmadan) kemik iliği nakli ile bu hastalar %70-80 tam olaraksağlıklarına kavuşabilmektedir.

Ülkemizin de bir Akdeniz ülkesi olması nedeniyle Türkiye toplumu olarakbu hastalığı taşıma riskimiz vardır.Tüm Türkiye nüfusunun yaklaşık %2,1 i taşıyıcıdır. Bu oran Antalya, Antakya, Mersin gibi bölgelerde %12 lere kadar çıkabilmektedir. Bunun için her çifte evlenmeden öncemecburi yapılan tahliller içinde Hemoglobin (Hemogram dahilinde) veHemoglobin Elektroforezi tahlilleri de yer alır.


Sayfa: [ 1 ]